“大夫：我的肺都快咳出来了”这是9岁的一个小女孩就诊时对我说的第一句话。患儿是因“咳嗽14天”就诊，主要症状为阵发性连声咳，咳不剧，偶伴低热，伴流涕、喷嚏、结膜充血、流泪，无纳差、抽搐等。
查体：T36.8℃，HR次/分，R38次/分，神志清，精神好，皮肤红润，无皮疹，前囟平软，颈软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心、腹、神经系统查体无特殊。
一周前曾在外院就过诊，接诊医生考虑为支气管炎，予处方对症治疗，回家观察。
患儿回家，咳嗽逐渐增多，出现剧烈的成串痉挛性咳嗽，严重时颜面涨红，口唇发绀，咳嗽可持续数十秒。稍事休息，又再次咳嗽，反复多次，咳剧伴呕吐，夜间加重，并且出现胃纳变差。
图一：这种特殊的疾病，早期表现如普通感冒，逐渐进展为严重的痉挛性咳嗽
今天再次求医，就诊时，患儿咳嗽剧烈，严重时连续咳嗽2分钟，痉挛性咳嗽，面红唇绀，并带有“鸡鸣样回声”。
查血常规WBC45*10^9/L，N0.15，L0.75。疑诊“百日咳”，收入院。PCR检测证实为百日咳鲍特杆菌感染所致。入院后仍咳嗽剧烈，每天发作数十次，大环内酯类抗生素抗感染，治疗近2周，痉挛性咳嗽才好转。
今天认识一下这个“肺快咳出来”的疾病。百日咳是由百日咳鲍特氏杆菌引起的急性呼吸道传染病，其特征是：阵发性痉挛性咳嗽伴有深长的吸气“鸡鸣样回声”，病程可迁延数月，常引起流行。
百日咳发病率呈周期性上升，年发病率波动于（1~4）/10万，如未及时治疗，病情加重引起肺炎、脑炎而死亡。
流行病学资料显示，百日咳与类百日咳综合征是儿童众多慢性咳嗽中难以忽视的重要病因。由于两者临床表现十分相似，单从临床表现分析，无法将两者加以鉴别。如果只注意临床症状忽略医学整体观，可能会陷入误诊误治的泥潭。本文重点从两者定义、病因、诊断和处理原则等其它方面加以阐述，旨在了解临床表现的局限性，把握医学整体观，减少误诊误治，提高对于百日咳和类百日咳综合征的认识水平。
一、定义及病因
百日咳由革兰阴性鲍特菌属的多型性杆菌引起的一种传染性很强的呼吸道传染病。其病因主要为百日咳杆菌(百日咳鲍特菌)。类百日咳综合征，顾名思义，不能诊断为百日咳，是指类似百日咳症状的一组症候群，其病因复杂，包括病毒在内的其他病原：如腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、肺炎支原体、衣原体等。最近，谢金红等对儿童类百日咳综合征例病原学分析显示：类百日咳综合征由多种病原感染所致，以病毒感染为主，病毒中呼吸道合胞病毒感染居首位，其次是副流感病毒-Ⅲ;细菌感染以流感嗜血杆菌为主;沙眼衣原体主要集中在3月龄患儿;混合感染以病毒并细菌感染检出率较高。所以，类百日咳综合征不是最终诊断。只是混迹于百日咳疾病的另一类呼吸道感染性疾病，临床应该认真加以鉴别。
二、临床特征
所以，在临床上，两种疾病可以大致从患儿年龄、发病时间节点、有无百日咳疫苗预防接种史等方面加以判断与区别。
百日咳及类百日咳综合征典型临床表现以阵发性痉挛性咳嗽，咳嗽终末伴有鸡鸣样吸气性吼声和外周血淋巴细胞增多为特征。但6个月低龄婴儿临床表现不典型，多以咳嗽后屏气、阵发性发绀、窒息伴心动过缓作为主要表现。有研究报道，年龄在6个月以内百日咳患儿阵发性痉挛性咳嗽仅占10.0%，咳嗽后呼吸暂停占18.0%;新生儿百日咳表现为呼吸暂停比例为90.0%，咳嗽伴发呼吸困难占57.6%。其原因可能与儿童呼吸道解剖结构发育不完善及病理生理特点有关。临床未接种百白破疫苗的婴儿百日咳鲍特菌感染率较高，据王琨等报道，3个月龄组百日咳鲍特菌感染并不少见，≤3个月组和3个月组患儿的临床表现无明显差别;肺炎支原体、人鼻病毒和副流感病毒-Ⅲ是引起类百日咳的主要病原，单纯从临床表现不能区别百日咳与类百日咳综合征。蔡永艳等报告百日咳组发病时间集中于6~8月，而类百日咳综合征组发病时间集中于12~2月;对于既往有百日咳疫苗预防接种史者，百日咳组占比低于类百日咳综合征组。
三、诊断指导
1.百日咳诊断标准
临床疑似百日咳，实验室分离到百日咳杆菌、百日咳杆菌聚合酶链反应检测阳性或单份血清百日咳毒素抗体(PT-Ig)ng/L;
2.类百日咳综合征诊断标准：
出现百日咳样症状，但百日咳病原学检查阴性可以临床诊断。其它病原体检测阳性有助于明确病因诊断。需要注意的是，结核病也是一种呼吸道传染病，病因明确的支气管结核引起类似症状者，不能归于类百日咳综合征范畴。
四、处理原则
1.百日咳的处理原则
(1)隔离治疗：自发病后隔离40天，或至痉挛性咳嗽出现后隔离30天。接触者观察21天。
(2)尽早给予抗生素治疗及对症治疗，防治并发症。对低龄儿特别是3个月的百日咳患儿出现咳嗽后反复屏气、低氧血症、心跳呼吸停止等情况时，尽早机械通气、并加强呼吸道管理;若患儿痉挛性咳嗽明显时尽早鼻饲管喂养，可预防经口喂养时呛奶引起吸人性肺炎风险;合并肺动脉高压时使用米力农积极降肺动脉压可能有助于维护心血管功能，提高救治成功率。但是米力农对百日咳引起肺动脉高压疗效尚需进一步循证医学证据。
(3)应用抗生素治疗百日咳通常是基于临床诊断而不是等实验室确认。首选大环内酯类抗生素，如红霉素、阿奇霉素、罗红霉素或克拉霉素等，疗效与用药早晚有关，卡他期应用抗生素可以减轻甚至不发生痉咳，进入痉咳期后应用，则不能缩短百日咳的临床过程，但可以缩短排菌期及预防继发感染。除新生儿外均推荐红霉素，其他大环内酯类抗生素可根据依从性和耐受性酌情选用;新生儿由于使用红霉素有肥厚性幽门狭窄的风险，故不推荐使用，可使用阿奇霉素，需注意阿奇霉素可能导致致命心律不齐的风险。
2.类百日咳综合征的处理原则
(1)首先明确是否属于类百日咳综合征，需排除引起慢性咳嗽的儿科其它疾病或结核病。对于出现阵发性痉咳，外周血白细胞升高，且以淋巴细胞升高为主的患儿，应先行百日咳鲍特菌PCR检测，排除百日咳的可能，以便及时隔离与处理。
(2)以预防和控制感染、对症治疗为主，抗生素选用上，除大环内酯类抗生素外，可选用广谱类抗生素抗感染治疗。给予化痰、止咳、雾化吸入，必要时机械支持等治疗。
(3)积极查找病因，去除病因治疗。重症病毒感染应选择广谱抗生素预防和控制继发细菌感染;肺炎支原体、衣原体仍推荐应用大环内酯类抗生素;流感病毒感染可应用流感病毒神经氨酸酶抑制剂奥司他韦抗病毒治疗。
(4)中医中药治疗。中医学是一个伟大的宝库。中医中药对于类百日咳综合征治疗有其独特优势，可以请中医科会诊，配合中医中药，提高治疗效果。
五、小结
世界卫生组织(WHO)的近年来统计数据显示，即使在白喉-百日咳-破伤风联合疫苗(DTP)高覆盖率下，百日咳发病率依然有稳定小幅增多趋势。在引起重视的同时，临床医生遇到类百日咳综合征一定要综合分析，毕竟临床表现非常局限，把握医学整体观，是现代医学发展的总趋势。医学整体观要求我们：临床要积极查找病因，切莫把类百日咳综合征当作百日咳对待，两种处理原则不尽相同。
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